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안녕하세요! 건강부입니다~
오늘은 ‘베르니케 코시코프 증후군 [Wernicke-korsak off syndrome]에 대해서 소개하고 정리해보도록 하겠습니다!
베르니케 코시코프 증후군 [Wernicke-korsakoffsyndrome]
정의 베르니케코시코프 증후군은 비타민 B1 결핍으로 치매, 안구운동 이상, 보행장애를 일으키는 희귀 뇌질환으로 급격한 진행속도를 보입니다. 이 증후군의 이름은 베르니케 증후군과 코시코프 증후군을 합친 것입니다. 베르니케코시코프 증후군에는 두 가지 증후군의 증상이 복합적으로 나타납니다.
원인 베르니케코시코프 증후군의 원인은 알코올 섭취로 인한 비타민 B1(티아민)의 섭취 부족입니다. 과도한 알코올 섭취는 티아민의 체내 분해를 촉진하고 티아민의 섭취가 이루어져도 알코올에 의해 체내에 새로운 티아민이 흡수되기 어렵게 됩니다. 이 증후군은 장기간의 알코올 의존증, 극심한 영양실조, 기아 등으로 인해 비타민 B1이 결핍되어 발병합니다. 주로 45세 이후의 남성에게 발병합니다.
증상 베르니케 증후군의 주요 증상에는 비정상적인 보행, 눈동자가 떨리는 안구진탕, 혼란 증상이 있습니다. 코시코프 증후군의 주요 증상으로는 기억 상실, 지남력 장애, 말초 신경 장애, 작화증, 의식 장애 등이 있습니다. 초기에는 감정 상태가 정상이지만 점차 불안해지고 우울해지는 경향이 있습니다. 반면 작화증은 기억 손실에 대한 보상 심리로 인해 없었던 일을 마치 있었던 것처럼 확신 있게 이야기하거나 일을 위장하고 왜곡하거나 사라진 기억을 채우는 것입니다. 환자 본인은 이러한 상태를 스스로 인지하지 못하고 정상이라고 인식합니다.진단/검사 베르니케코시코프 증후군은 주로 임상 증상으로 진단합니다. 때로는 신경 정신과 검사를 실시하여 진단을 하는 경우도 있습니다. 병변이 심한 경우는 MRI로 확인합니다.치료 베르니케코시코프 증후군 환자는 즉시 입원하여 고용량 비타민 B1제를 투여합니다. 이 증후군에 대해 치료하면 몇 가지 증상이 며칠 안에 호전되지만 기억 장애가 남을 수 있습니다. 환자에게는 금주, 균형 잡힌 식사, 충분한 휴식, 운동이 필요합니다.경과/합병증 베르니케 코시코프 증후군을 응급 치료하지 않으면 환자는 혼수나 사망에 이를 수 있습니다.주의사항 필수 비타민인 비타민 B1(티아민)은 탄수화물로부터 체내 에너지 생산을 도울 뿐만 아니라 심장, 신경계, 근육의 정상 활동도 유지시킵니다. 치아민은 맥주효모, 두유, 현미(쌀눈), 밀목, 콩, 버섯, 이스트, 돼지고기(등심육, 허벅지살), 김, 말린 장어 등에 포함되어 있습니다.술에 의한 기억력 저하는 뇌의 경고 신호입니다. 손상된 뇌는 회복하기 어렵습니다. 약물을 통해 어느 정도까지 치료할 수 있지만 과도한 음주나 제대로 영양이 공급되지 않은 상태가 지속되면 기억력을 영원히 회복하지 못할 수 있습니다. 음주를 피해야 하며 이상 증상이 나타나면 즉시 병원에 가서 치료를 받아야 합니다.
문제 A46-year-oldhomelessmanwasfound wandering inthesupermarket.Onexamination, anodorofalcoholwasnoted, hasconfused, andappeared to havememory deficits. Onexam, hadhorizontalnystagmus and autaxicgait. Whatisthemost like res.
Explanation:Correct answer E: The patient has Wernicke-Korsakoff syndrome (WKS) associated with alcoholism. It is characterized by microscopic hemorrhages in the mammillary bodies, thalamus, and periaqueductal gray matter. This condition is caused by thiamine deficiency and results in memory impairment.Wernicke encephalopathy: The classic triad for this condition is ataxia, nystagmus, and ophthalmoplegia. The changes in Wernicke encephalopathy are reversible if treated in time.Korsakoff syndrome is a late, irreversible neuropsychiatric manifestation of Wernicke encephalopathy characterized by selective anterograde and retrograde amnesia. There is confabulation in some but not all cases, and affected individuals may be able to carry on a conversation that seems normal to the listener for some time.Option A: Hypothyroidism does not present with ataxia, ophthalmoplegia, and hallucinations.Option B: WKS is due to thiamine deficiency in chronic alcoholics and not due to a trinucleotide repeat disorder. Examples of trinucleotide repeat disorders include Huntington’s chorea, spinocerebellar ataxia, and Friedreich’s ataxia.Option C: Neurofibrillary tangles are characteristic of Alzheimer’s disease.Option D: Atrophy of the globus pallidus occurs in Huntington’s chorea.Learning objective: Wernicke-Korsakoff syndrome is characterized by hemorrhages in the mammillary bodies, thalamus, and periaqueductal gray matter and is associated with thiamine deficiency.Related Videos:Clinical Correlations: Wernicke–Korsakoff Syndrome (WKS), Klüver–Bucy Syndrome and Alzheimer´s Disease06:17 min0% CompleteBook References : First Aid for the USMLE Step1(2021, 31sted): 66,528,595 First Aid for the USMLE Step1(2020, 30thed): 571,511 First Aid for the USMLE Step1(2019, 29thed): 559,499 First Aid for the USMLE Step1(2018, 28thed): 495,555 First Aid for the USMLE Step1(2017, 481, 541).
참고자료 https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=33727 앞의 의술, 더 큰 사랑을 실천하는 서울아산병원입니다. www.amc.seoul.kr
오늘은 여기까지 하겠습니다!
감사합니다!